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长年酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-04 20:14:41 来源:哈尔滨癫痫医院 咨询医生

Marchiafa-Bignami 病症是一种罕有的以大脑皮质脱髓鞘和水肿为特征的疾病症,常见于心肌梗死病症症。近百期,来自印度科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。

57 岁男性病症症,20 年前开始有中度酗酒史,近百一个月表现出近百记忆及执行功能障碍,人格改变,双足嗜睡。

图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了大脑皮质轻度肿胀,整个大脑皮质很低信号,结构保存

治疗:Marchiafa-Bignami 病症

Marchiafa-Bignami 病症以大脑皮质的机关层累及为主,背层和腹层相对保存,表现出「起司征」。 其他累及的皮质有前荘、后荘、皮质脊柱束、大脑半球皮质及小脑中脚。

医学表现

认知障碍,双足异常,癫痫癫痫及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死病症症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了大脑皮质很低信号;

2. 磁共振波谱是重要的辅助治疗技术,可说明了 NAA/Cr 差值在疾病症癫痫后的前 4 个月下降,随后出现乳酸西坡、脂质西坡,这些推断出与医学症状的维持不符。

鉴别治疗

大脑皮质胶质瘤:上标效应导致大脑皮质肿大。

脱髓鞘:病症灶往往均值,垂直分布,呈 Dawson 手指征。

静脉病症变:病症变往往极为均值。

Wernicke 脑病症:往往累及下丘脑、丘脑和延髓导水管周边大脑皮质。

治疗

尚无明确可证的治疗,往往肠外给以硫胺素。

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编辑: 李娜

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