三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脑组织代谢紊乱的前提与呕吐复杂，由于许多难题即使如此有可能，所以病人更为困难。正常情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1型磺酸瑕疵遗传性（G1D）由于SLC2A1等位基因的突变，最终导致脑组织内释放出减少。

G1D常乏善可陈为高血压心脏病与脑组织电图棘波。除此以外的是，在G1D小鼠框架当中，G1D一系列不可忽视神经功能瑕疵，常实质上于血脑组织屏障就其的GLUT1磺酸精神上，而增加脑组织组织内酸度可以大大降低呕吐。作者认为这些注意到可能与全人类G1D疾病就其，因此可以试图发展加强脑组织流入或包括有效替代底物的病人方法。

目前为止用于G1D的高血压乳制品疗法，仅能大大降低2/3病人的运动精神上或高血压心脏病，而且并非普遍环境温度。有数据比对表明，与生酮乳制品病人方式同样的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，多余TCA（三磺酸循环）的正当中央游离，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南医疗当中心的数据比对者们，必要性组织起来非商业性、开放附加系列的临床数据比对，对三庚酸酰病人方法进行评核。数据比对结果在线撰写于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

数据比对合共纳入14名未能不能接受生酮乳制品病人的1型磺酸瑕疵遗传性的儿童与。插手方法为，在人会日常乳制品当中多余食品级三庚酸酰。

由于大多高血压心脏病不明显，病人或家属的感受足以用于评核。因此，数据比对者用作系统性脑组织电图、神经人际关系学、体内比对、脑组织代谢率的核磁合共振检查等方法。

数据比对表明，1名人会（7%）不能注意到棘波；而其他人会在应用三庚酸酰后，棘波升幅达70%，几乎病人神经人际关系乏善可陈以及脑组织代谢率增加。11名病人（78%），近十年用作三庚酸脂后未能注意到副作用。3名人会（21%）乏善可陈为肠道呕吐，1（7%）名人会病人停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生不利影响。另外，数据比对的观察指标可以构成一个不可忽视的框架，来评核代谢性脑组织病（正当中央代谢游离精神上）的病人方法。

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编辑： neuro207