三庚酸酯或可治疗1DF转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的程序与腹泻复杂，由于许多弊端基本上并未知，所以放射治疗较为困难。正常会情况下，是脑能量代谢的主要肥料。1型号磺酸缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究导致脑内积聚减少。

G1D常会平庸为高血压发作与MRI棘波。都有的是，在G1D小鼠模型号中，G1D一系列重要脑功能缺点，常会独立于血脑屏障系统性的GLUT1磺酸障碍，而降低脑组织内溶解度可以消除腹泻。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病系统性，因此可以试图发展加强脑流到或提供有效替代底物的放射治疗新方法。

迄今为止用以G1D的高血压饮食疗法，仅能消除2/3患者的运动障碍或高血压发作，而且并非普遍不耐。有分析显示，与生酮饮食放射治疗方式也就是说的，如三庚酸酯等糖类可能会通过回补中间体，说明TCA（三羟基周而复始）的上端衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯国立大学西南医学中心的分析者们，实质性开展非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸酯放射治疗新方法同步进行评估。分析结果网络发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析共归入14名并未接纳生酮饮食放射治疗的1型号磺酸缺点综合征的幼儿与。干预技术手段为，在人会日常会饮食中说明食品级三庚酸酯。

由于大多高血压发作不显着，患者或家属的感觉不足以用以评估。因此，分析者使用系统性MRI、脑心理学、血清深入分析、脑代谢率的核磁共振检测等技术手段。

分析显示，1名人会（7%）没有出现棘波；而其他人会在应用三庚酸酯后，棘波经济指标达70%，大部分患者脑心理平庸以及脑代谢率降低。11名患者（78%），仍然使用三庚酸脂后并未出现副作用。3名人会（21%）平庸为胃肠道腹泻，1（7%）名人会放射治疗暂停。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要脑功能产生有利影响。另外，分析的推论指标可以构成一个重要的基本，来评估代谢性脑病（上端代谢衍生物障碍）的放射治疗新方法。

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编辑： neuro207