颅内脊索腺(EP)是一种相像的良连续性、错构连续性残余腺,偶然推断出尸体解剖中平均 0.5%~2%,在影像学薄层显像中平均 1.7%。通常广布陡峭和桥脑之间的硬膜下及蛛网膜下腔。EP 须与起源于重构脊索残余组织的陡峭脊索腺鉴别,常常推断出其大小从几毫米到 2 cm 不等。EP 通常无病症乏善可陈,且大多数情况不需要施压,而显现病症的 EP 则是周围中枢神经系统与腹腔结构的直接参与而导致。
来自荷兰杜宾根大学中枢神经系统外科 Adib 教授采用内镜下经第三肺部转入四路(ETTVA)行治疗疗振陡峭侧边局限连续性 EP 的取得成功案例,文章发表在现阶段的 World Neurosurgery 杂志上,顺便研读一下。
病例报告
病症男连续性,57 岁,右侧展中枢神经系统麻痹致复视及左面身躯冲动异常 2 年。
行 MRI 检查见陡峭侧边中线区大小平均 10×9×15 mm3的局限连续性病症(上图 1),方形 T1 低路径,T2 较低路径,无游离及增强体征,连续连续性动脉左边,且无陡峭肆虐体征。病症方形腺状外观,类似脑脊液(CSF),且在陡峭侧边位置无游离体征,腺内显现碳水化合物路径(T1 较低路径),且增强 MRI 意味著了皮样腺肿、颅底及转移腺。
上图 1 轴位和豊状位 T2 相示陡峭侧边中线区腺连续性病症(斜线),连续连续性动脉左边;大
治疗步骤
1. 病症行ETTVA治疗切除病症,中枢神经系统导航转入四路一个点上图示如下(上图 2)。
上图 2 经左面肺部及第三肺部中枢神经系统导航转入四路穿越桥当年池
2. 左面转入四路以胸部中线为轴,以直视病症紧贴连续连续性动脉,冠状缝当年左面钻孔内镜(上图 3A)转入第三肺部(上图 3B)。
3. 选择可变换角度的小儿内镜,通过第三肺部底时可避免损害下丘脑和垂体尾端。
4. 系统设计 2 微米激光开放第三肺部底(上图 3 B、C),随后开放 Lillequist 膜。此转入四路可直观漏出陡峭侧边病症。
5. 系统设计把手尖头辅助下将病症全切(上图 3 D、E),少量残留腺壁仍紧紧附着在连续连续性动脉及其左面桥脑小不相关的、外展中枢神经系统等(上图 3F)。
上图 3 内镜下经三肺部转入四路疗振颅内脊索腺(EP)。A:左面肺部脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:系统设计 2 微米激光打开第三肺部底(F3V)。C:打开的第三肺部。D-E:漏出陡峭侧边病症及连续连续性动脉(BA)及其桥脑小不相关的(rap)。F:左面展中枢神经系统(an)
解剖结果
解剖检查显示该病症方形表皮样背景下布满类上皮复合物质(有粘液滴的空泡复合物质减少)(上图 4)。复合物质染色剂复合物质脂质感染连续性、S-100 复合物特征连续性。组织学检查证实了 EP 的诊断。未推断出核分裂活动。
上图 4 显微镜下的 EP 照片:空泡复合物质减少
治疗结果
术后病人复苏后并无任何重新中枢神经系统功能阻碍,直接返回普通病房,并于术后第 4 日出院。
没有追踪到外展中枢神经系统麻痹,术后 CT 显像也没有异常推断出。术后随访 3 个翌年,病人的复视和左面身躯冲动异常已恢复正常。术后 6 个翌年随访检查和 MRI(与术当年对比)(上图 5),T2 相示 EP 近乎全切。
上图 5 术当年和术后颅脑 MRI 对比。上排:术当年 T2 相示颅底中线区陡峭背面圆形较低路径占位连续性病症(斜线所指),连续连续性动脉左边;大(曲线斜线)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近残余组织近乎全切
总结
造成相关病症的 EP 应该考虑外科治疗疗振,而通常最常以的疗振方法是经鼻内镜下经蝶转入四路及经蝶陡峭转入四路,没有内镜时已枕下乙状窦转入四路治疗切除。由于该病例 EP 方形局限连续性,创作者制做了 ETTVA。
相对于于传统的经陡峭转入四路,ETTVA 是一个简便的微创转入四路,主要系统设计于良连续性、局限连续性及非腹腔连续性陡峭侧边病症,且败血症发生率非常低;
当术当年知悉该病症与周围腹腔、中枢神经系统蜂窝紧密,或预计术后复发率及死亡率较较低时应该避免系统设计该治疗转入四路。
因此,ETTVA 是一个疗振 EP 或其他不具类似特征的陡峭侧边病症很好的替代连续性治疗转入四路。
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